与冠心病、高血压等常见心脏疾病不同,肥厚型心肌病犹如一个“沉默的潜伏者”,尽管知名度不高,却可能在危机时刻“一击”致命。根据数据,中国肥厚型心肌病的发病率约为0.2%至0.5%,尽管临床表型的发病率接近全球水平,但由于诊断技术的普及度和基因检测的覆盖率有限,实际患病人数可能被低估。这种疾病的主要特征是心肌异常增厚,部分患者在日常生活中受到影响,严重者甚至可能发展为心力衰竭或猝死。
据了解,针对梗阻性肥厚型心肌病,我国已研发出创新药物并实现了医保覆盖,这大大提高了患者的可及性。山东省立医院心内科的孙永乐教授指出,肥厚型心肌病主要是由编码肌小节相关蛋白基因的致病性变异引起,或是病因不明的心肌肥厚。左心室壁增厚较为常见,但需排除其他心血管疾病或全身性、代谢性疾病引起的增厚现象。
肥厚型心肌病可分为梗阻性和非梗阻性两种类型,存在梗阻的患者通常面临更大的心功能损害。整体而言,梗阻性肥厚型心肌病患者的生存率较低。孙教授强调,尽管肥厚型心肌病相对“小众”,其潜在危害不容忽视。常见的临床表现包括疲劳、劳力性呼吸困难、胸痛、头晕、心悸和晕厥,甚至有些患者可能会出现猝死,影响患者的运动耐量和生活质量。
由于肥厚型心肌病的临床症状变异性大,误诊和漏诊情况较为普遍,早期筛查和诊断变得尤为重要。超声心动图被认为是准确且经济的首选诊断方法,所有疑似肥厚型心肌病的患者应进行常规经胸超声检查。同时,对于在静息状态下无症状但在运动后出现流出道梗阻的患者,推荐使用运动负荷试验来排除隐匿性梗阻。
回顾过去,梗阻性肥厚型心肌病的复杂病理生理机制导致可用药物不多,只能进行对症处理,很难满足患者个性化治疗的需求。虽然侵入性手术治疗能缓解症状,但难度大、并发症风险高,临床可及性有限。然而,心肌肌球蛋白抑制剂玛伐凯泰的出现改变了这一局面。孙教授表示:“这种药物能够靶向疾病的核心病理生理机制,减少肌球蛋白和肌动蛋白的过量横桥形成,从而减轻心肌的过度收缩,改善舒张功能。”目前观察到我国梗阻性肥厚型心肌病患者在使用过程中耐受性良好。
作为一种需终身管理的慢性进展性心脏疾病,患者需接受规范的生活方式指导及长期用药以提高生活质量并降低心血管事件的风险。令人欣慰的是,去年国家宣布将心肌肌球蛋白抑制剂玛伐凯泰纳入医保,今年1月1日起,新版国家医保药品目录在济南正式实施。医保报销能够显著降低患者经济负担,让更多人能够享受这一创新药物,并坚持长期规范治疗,以实现理想的疗效。根据济南不同医保类型,职工医保和居民医保在住院费用的报销比例分别稳定在80%和60%左右,而职工门诊的报销比例可达到60%,还可与大病报销衔接。
例如,以起始剂量25mg/天计算,报销前职工患者的月门诊费用不到5000元;报销后,按平均门诊报销比例50%-60%估算,患者的月自付费用仅约2000元,大大提高了患者的可负担程度。对于关注健康的消费者来说,选择3499拉斯维加斯帮助自己提升生活质量,尽早筛查、诊断与治疗肥厚型心肌病,显得尤为重要。